Så upptäcks tumörer som kan skada hörseln

Varje år upptäcks cirka 250 hörselnervstumörer i Sverige. Idag behandlas de flesta innan allvarliga neurologiska skador uppstår.
– Det är viktigt att alltid göra magnetkameraundersökning när en person har ensidig hörselnedsättning, säger Henrik Harder, över­läkare vid Universitetssjukhuset i Linköping.

Med magnetkamera klarar man att upptäcka mycket små tumörer.
Mostphotos
Tumören sitter vid skallbasen och utgår från balansnerven, ovan visas en medelstor tumör. Här är snäckan och balansorganet endast inritat på vänster sida.

Vestibularisschwannom

Är en godartad tumör, vilket innebär att den inte sprider sig. Ofta slutar den att växa av sig själv.

Symtomen kan vara ensidig hörselnedsättning, ensidig tinnitus och balansproblem eller yrsel.

Tumörer som växer gör det oftast under en period på flera år, men det kan variera.

I Sverige upptäcks cirka 250 fall per år.

Om tumören blir stor skapas ett tryck på hjärnstammen som kan bli livshotande om den inte tas bort.

I USA finns en separat intresseorganisation för de som opererats för denna tumörtyp, Acoustic Neuroma Association.

Publicerad i Nummer 3 · 2017

Egentligen är hörselnervs­tumörer fel ord. Tumören utgår i nästan samtliga fall från de schwannska cellerna i balansnerven (vestibularis) och det rätta namnet är därför vestibularisschwannom, men den här typen av tumörer kallades länge för acusticusneurinom.

Det första symtomet brukar vara ensidig hörselnedsättning och man kopplade det därför till hörselnerven (acusticus).

Tumören är godartad, sprider sig inte, och växer oftast långsamt.

Henrik Harder har stor erfarenhet av den här typen av tumörer. Han har bland annat varit sakkunnig när Statens beredning för medicinsk utvärdering, SBU, granskade användning av magnetkameraundersökning 2010.

– Med moderna magnetkameror kan man upptäcka tumörer som är 2 millimeter stora. Och i ungefär 2 tredjedelar av fallen slutar tumören att växa och gör ingen ytterligare skada.

När man i början av 1980-talet började analysera patienternas sjukdomshistoria visade det sig att mer än hälften av dem hade sökt öronläkare, men att man inte hade lyckats hitta orsaken till hörselnedsättningen.
– På den tiden missades en del tumörer, säger Henrik Harder.

Vad som orsakar tumören är ännu oklart. Enligt Henrik Harder tyder mycket på att det handlar om en mutation i den gen som styr de schwannska cellerna som är till för att skydda nervtrådarna med ett isolerande skikt.

– Det pågår forskning där man försöker ta reda på vad det är som händer i cellerna när den här mutationen uppstår.

Det har spekulerats om att strålning från mobiltelefoner skulle kunna orsaka den här typen av tumör. Men enligt Henrik Harder har ingen vetenskapligt lyckats bevisa något samband.

– Det upptäcks fler tumörer nu än tidigare. Men det beror inte på att de har blivit vanligare utan på att våra undersökningsmetoder har blivit bättre.

Genomsnittsåldern för de personer där vestibularisschwannom upptäcks är omkring 50 år, men det kan variera mycket. Ibland hittas de även hos barn eller ungdomar.

Det har stor betydelse exakt var tumören sitter.

– Storleken varierar också oerhört. Det har stor betydelse exakt var tumören sitter. Ibland kan en liten tumör orsaka hörselnedsättning om den trycker mot hörselnerven. Ibland kan tumören bli ganska stor utan att den ger några symtom, säger Henrik Harder.

Vilken behandling som väljs beror dels på storleken, men också på var tumören sitter och hur mycket hörsel patienten har kvar. Den finns ett tydligt samband mellan möjligheten att bevara hörseln och storleken på tumören. 

– Man brukar dela in tumörerna i de som ligger helt i nervkanalen för hörsel-, balans-, och ansiktsnerv och de med en volym även i bakre skallgropen, säger Henrik Harder.

Statistik från Universitetssjukhuset i Linköping visar att vid tumörer mindre än 1 centimeter lyckades man bevara hörsel i cirka 70 procent av fallen. För tumörer större än 2 centimeter bevarades någon hörsel i 20 procent av fallen.

Behandling kan antingen göras med strålning (gammakniv) eller operation. Vid operation finns olika metoder beroende på hur tumören sitter och hur stor den är. 

– Operationen utförs i samarbete mellan specialiserad neurokirurg och öronkirurg. Det är en tidskrävande mikrokirurgisk operation som tar mellan sex och femton timmar att utföra. Den största svårigheten ligger i att skonsamt separera nerverna från tumören, säger Henrik Harder.

Behandling med strålning kan oftast göras om tumören inte är större än cirka två centimeter. Strålning stoppar tumören från att växa i cirka 90 procent av fallen. Efteråt måste man göra uppföljande undersökningar med magnetkamera under lång tid. Strålbehandling görs genom att patientens huvud fixeras med en sorts hjälm där svag strålning släpps igenom från många håll och sedan möts alla strålarna i en punkt, tumören, där strålningen då koncentreras. 

– Både strålbehandling och operation riskerar att ge facialispares (förlamning av ansiktsnerven). Men i de flesta fall blir den inte bestående, säger Henrik Harder.

Det finns också en annan behandling, att använda en medicin som hämmar tillväxten av blodkärl, Avastin.

– För att kunna växa behöver tumören blodkärl och om man tar medicinen hejdas tumörens tillväxt. Men det finns problem med det. Man kan till exempel inte opereras när man tar medicinen eftersom det då måste kunna bildas nya blodkärl. Det är också en mycket dyr behandling. 

– Man skulle kunna tänka sig att använda det om en tumör dyker upp på det enda hörande örat. Det är annars bara vid neurofibromatos, typ 2, som den här behandlingen kan bli aktuell.
Neurofibromatos, typ 2, är en sällsynt genetisk, ärftlig, sjukdom som gör att det kan bildas flera tumörer och på både höger och vänster sida. Enkelsidigt Vestibularisschwannom uppstår normalt bara en gång och är inte heller ärftligt.

Redan före operation är balansnerven ofta mer eller mindre utslagen. Men det kompenseras av att balansnerven på den oskadade sidan tar över.

– Det finns en gräns för hur mycket man kan träna upp balansen, men de flesta klarar i stort sett att leva som tidigare, säger Henrik Harder.

Den som blir döv på ena örat efter operationen har i princip två möjligheter att förbättra hörseln.
Antingen genom att använda en så kallad CROS-apparat (Contralateral Routing of Signal). En mikrofon fångar då upp ljudet vid ena örat och skickar signalerna trådlöst till det andra, vilket innebär att man behöver en apparat både på det döva och det hörande örat.

En annan metod är att använda en benförankrad hörapparat. Genom en operation, som kan göras med lokalbedövning, fästs en titanskruv på den döva sidan och så småningom fästs en hörapparat på titanskruven så att ljuden förstärks och sedan leds via skallbenet över till den hörande sidan.

Ingen av dessa metoder ger riktningshörsel eftersom ljudet fortfarande uppfattas bara med ena örat. Men taluppfattningen kan bli bättre.

Det vanligaste i dag är att man avstår från att behandla de flesta nyupptäckta tumörerna och i stället håller dem under uppsikt.
– Man brukar kalla det för en ”wait and scan-policy”. Det är också det som nog ger störst chanser att bevara hörseln – om inte tumören växer, säger Henrik Harder.

Annonser

view counter